Болезнь Желино

Нарколепсия, или болезнь Желино, характеризуется пятью основными симптомами: императивными приступами дневного сна, катаплектическнмн состояниями, ка-таплексией засыпания и пробуждения, расстройством ночного сна, гипногогическими галлюцинациями.

Катаплексия, или синдром Левенфельда — Геннебер-га, может наблюдаться как самостоятельно, так и в структуре нарколепсии. Это патологическое состояние проявляется приступами внезапной утраты мышечного тонуса на фоне полного сознания, в результате чего больной падает, как подкошенный. Наряду с такой генерализованной мгновенной мышечной атонией может наблюдаться как бы постепенное снижение мышечного тонуса, начинающееся с мышц лица и шеи, распространяющееся на мышцы туловища и конечностей. В некоторых случаях слабость захватывает только отдельные мышечные группы, в результате чего больной может уронить предмет, споткнуться. Полная обездвиженность может возникнуть в период засыпания или сразу после пробуждения, в этих случаях она продолжается десятки минут. В дневное время продолжительность катаплексин не более 1—2 мин.

Обращают на себя внимание характерологические особенности больных, которые формируются вскоре после начала заболевания: эмоциональная тусклость либо немотивированное благодушие с налетом апатии, безынициативность, пассивность, отсутствие стремления каким-либо образом улучшить свое состояние, сужение круга интересов, в том числе профессиональных. Не представляет труда выявить у таких больных низкий уровень внимания, нарушение кратковременной и долговременной памяти, торпидность психических процессов, прогрессирующее интеллектуальное снижение.

Провоцирующими факторами как нарколептических, так и катаплектических приступов являются эмоции (плач, смех), стереотипные движения (ходьба, езда на транспорте, еда), в некоторых случаях такие состояния возникают в ответ на необходимость активировать внимание, проявить двигательную активность. Весьма своеобразный феномен можно обнаружить во время проведения ЭЭГ-исследования. Фотостимуляция, гипервентиляция и другие функциональные нагрузки не подавляют, а вызывают приступы. На ЭЭГ в этот период регистрируются паттерны, характерные для сна здоровых людей (П. А. Маккавейский с соавт., 1976).

Яндекс.Метрика