Пароксизмальная миоплегия (пароксизмальный семейный паралич) — внезапно развивающаяся мышечная слабость с нарушением статики и кинетики, и выраженные вегетативные реакции — основные признаки парок-сизмальной миоплегии — делают целесообразным включение этого заболевания в число дифференцируемых с бессудорожными формами эпилепсии.
Пароксизмальная миоплегия относится к редким наследственным нервно-мышечным заболеваниям. Встречаются и спорадические случаи. Однако чаще наблюдаются симптоматические миоплегии при тиреотоксикозе, первичном гиперальдостеронизме, а также при различных заболеваниях головного мозга, захватывающих гипоталамическую область. Патогенез обусловлен нарушением обмена калия и дисфункцией гипоталамо-гипо-физарно-надпочечниковой системы. Выделяют гипер-калиемическую, нормокалиемическую и гипокалиемиче-скую формы (Н. А. Ильина, 1973; И. Ш. Весельский,
В развитии приступа различают стадию предвестников и паралитическую. Среди предвестников наиболее постоянны парестезии в различных частях тела по типу ощущения прохождения электрического тока, неприятные ощущения в мышцах спины, общее недомогание, потливость, жажда. Слабость мышц развивается быстро, иногда настолько быстро, что приступ напоминает атонический абсанс или катаплексию.
Параличи захватывают мышцы конечностей, туловища. Лицевая, глоточная, дыхательная мускулатура, как правило, не страдает. Сознание полностью сохранено, речь не нарушена. Характерна утрата сухожильно-надкостничных рефлексов. Вегетативные реакции носят генерализованный характер. Это профузный пот, резкая гиперемия кожных покровов, слюнотечение, брадикардия, снижение АД. Постепенно в течение нескольких часов мышечная сила и функции восстанавливаются, вегетативные реакции гаснут. Ночью, во время сна, приступы развиваются чаще, чем днем.
Повторное возникновение стереотипных приступов, характерные биохимические сдвиги, отсутствие биоэлектрической активности при миографии и электродиагностике делают диагноз пароксизмальной миоплегии очевидным.
Такие психопатологические состояния, как дереализация, деперсонализация, сумеречное расстройство сознания, особые состояния, психомоторное возбуждение, аффективные реакции, могут наблюдаться при различных экзо- и эндогенных заболеваниях. Однако из чрезвычайного многообразия возможных психопатологических расстройств от эпилепсии должны отграничиваться лишь те из них, которые характеризуются внезапностью возникновения и прекращения, стереотипностью проявлений и повторяемостью, расстройством сознания и последующей полной или частичной амнезией.
Эти обстоятельства значительно суживают круг дифференцируемых заболеваний, но в то же время делают задачу установления правильного диагноза весьма трудной.
Поэтому большое значение приобретают клинические особенности предшествующего периода, т. е. тот фон, на котором возникают психопатологические синдромы. Должны учитываться нюансы формирования, манифестации и обратного развития не только синдрома в целом, но и всех его составляющих. Мы не ставим своей целью рассмотреть дифференциальную диагностику всех патологических состояний, сопровождающихся пароксиз-мальной психопатологической симптоматикой. Остановимся лишь на имеющих наибольшее практическое значение.
Уже в первые часы воспалительных заболеваний головного мозга и его оболочек возможны различные варианты расстройства сознания, психомоторное возбуждение, бред, зрительные и слуховые галлюцинации. Эти симптомы относятся к общемозговым. Однако они, как правило, не единственные. Наряду с другими общемозговыми симптомами, такими, как сильная головная боль, рвота, имеют место признаки инфекционного поражения организма с присущими ему изменениями картины крови, ознобом, повышением температуры тела.
Пароксизмальная миоплегия (пароксизмальный семейный паралич) — внезапно развивающаяся мышечная слабость с нарушением статики и кинетики, и выраженные вегетативные реакции — основные признаки парок-сизмальной миоплегии — делают целесообразным включение этого заболевания в число дифференцируемых с бессудорожными формами эпилепсии.
Пароксизмальная миоплегия относится к редким наследственным нервно-мышечным заболеваниям. Встречаются и спорадические случаи. Однако чаще наблюдаются симптоматические миоплегии при тиреотоксикозе, первичном гиперальдостеронизме, а также при различных заболеваниях головного мозга, захватывающих гипоталамическую область. Патогенез обусловлен нарушением обмена калия и дисфункцией гипоталамо-гипо-физарно-надпочечниковой системы. Выделяют гипер-калиемическую, нормокалиемическую и гипокалиемиче-скую формы (Н. А. Ильина, 1973; И. Ш. Весельский,
В развитии приступа различают стадию предвестников и паралитическую. Среди предвестников наиболее постоянны парестезии в различных частях тела по типу ощущения прохождения электрического тока, неприятные ощущения в мышцах спины, общее недомогание, потливость, жажда. Слабость мышц развивается быстро, иногда настолько быстро, что приступ напоминает атонический абсанс или катаплексию.
Параличи захватывают мышцы конечностей, туловища. Лицевая, глоточная, дыхательная мускулатура, как правило, не страдает. Сознание полностью сохранено, речь не нарушена. Характерна утрата сухожильно-надкостничных рефлексов. Вегетативные реакции носят генерализованный характер. Это профузный пот, резкая гиперемия кожных покровов, слюнотечение, брадикардия, снижение АД. Постепенно в течение нескольких часов мышечная сила и функции восстанавливаются, вегетативные реакции гаснут. Ночью, во время сна, приступы развиваются чаще, чем днем.
Повторное возникновение стереотипных приступов, характерные биохимические сдвиги, отсутствие биоэлектрической активности при миографии и электродиагностике делают диагноз пароксизмальной миоплегии очевидным.
Такие психопатологические состояния, как дереализация, деперсонализация, сумеречное расстройство сознания, особые состояния, психомоторное возбуждение, аффективные реакции, могут наблюдаться при различных экзо- и эндогенных заболеваниях. Однако из чрезвычайного многообразия возможных психопатологических расстройств от эпилепсии должны отграничиваться лишь те из них, которые характеризуются внезапностью возникновения и прекращения, стереотипностью проявлений и повторяемостью, расстройством сознания и последующей полной или частичной амнезией.
Эти обстоятельства значительно суживают круг дифференцируемых заболеваний, но в то же время делают задачу установления правильного диагноза весьма трудной.
Поэтому большое значение приобретают клинические особенности предшествующего периода, т. е. тот фон, на котором возникают психопатологические синдромы. Должны учитываться нюансы формирования, манифестации и обратного развития не только синдрома в целом, но и всех его составляющих. Мы не ставим своей целью рассмотреть дифференциальную диагностику всех патологических состояний, сопровождающихся пароксиз-мальной психопатологической симптоматикой. Остановимся лишь на имеющих наибольшее практическое значение.
Уже в первые часы воспалительных заболеваний головного мозга и его оболочек возможны различные варианты расстройства сознания, психомоторное возбуждение, бред, зрительные и слуховые галлюцинации. Эти симптомы относятся к общемозговым. Однако они, как правило, не единственные. Наряду с другими общемозговыми симптомами, такими, как сильная головная боль, рвота, имеют место признаки инфекционного поражения организма с присущими ему изменениями картины крови, ознобом, повышением температуры тела.
(Пока оценок нет)
