Аганглионарный сегмент всегда начинается на аноректальной границе (на границе соматической и вегетативной иннервации) и простирается в большинстве случаев на прямую кишку, а также и на нижний отрезок сигмовидной кишки. Очень редко он распространяется и на отдел, лежащий еще выше.
Сущность болезни состоит в нескоординированной функции кишечного тракта: идущая сверху перистальтическая волна прекращает свое дальнейшее движение на границе отрезка кишки, не имеющего нервных узлов, потому что эта часть кишки не может расшириться (ахалазия). Вследствие этого неизмененная лежащая выше часть кишки расширяется и гипертрофируется, при внешнем осмотре она выглядит как патологически измененная. Примерно таков же механизм процесса, происходящего при кардиоспазме или мегаэзофагусе. После резекции по Swenson-y аганглионарного сегмента не остается, перистальтичеекая волна не затухает, и содержимое кишки беспрепятственно продвигается дальше.
Рациональная абдомино-анальная резекция с протаскиванием кишки по Swenson-y подверглась различным модификациям. Часто этот способ применяют не только при лечении болезни Hirschsprung-a, но и при экстирпации раковой опухоли прямой кишки. Мы опишем ту форму операции, которую мы производим.
Левосторонняя нижняя парамедиальная лапаротомия, исследование брюшной полости, как и маркировка и скелетирование намеченной для резекции части кишки производится так же, как это было описано в предыдущих главах. Если при раке прямой кишки препарируют по возможности дальше от стенки кишки, чтобы удалить находящиеся в жировой клетчатке лимфатические пути, то при болезни Hirschsprung-a препаровка производится тесно вдоль кишечной стенки, чтобы не повредить нервы, идущие к мочеиспускательному каналу и половым органам.
В целом вмешательство может быть продолжено двумя путями. По оригинальному способу Swenson-a кишка резецируется в брюшной полости, и культя сигмовидной кишки провизорно закрывается несколькими швами. Оперирующий хирург второй бригады растягивает сфинктер прямой кишки по Recamier, а затем через анальное отверстие заводит в прямую кишку корнцанг или другой подобный зажим. Верхний открытый край прямой кишки захватывается зажимом и выворачивается наружу. Оперирующий хирург первой бригады помогает, препарируя, надавливая книзу
На культю, способствуя тотальному выворачиванию культи прямой кишки длиною в несколько см через анальное отверстие.